血友病是一种罕见的、 良性血液疾病 这通常是遗传的。当身体血液中缺少必需的凝血因子，导致受伤后凝血困难时，就会发生这种情况。当一个人遭受割伤或其他导致失血的伤害时，身体通常会启动凝血级联反应，这一过程使血凝块在受伤部位形成以止血。凝血对于防止受伤或外伤后出血过多至关重要，并促使伤口结痂以闭合伤口。然而，血友病患者无法正常形成血栓，这可能会导致过度出血和频繁瘀伤。
大多数血友病病例发生在男性中。人们可以被诊断出患有三种不同类型的血友病——A型血友病、B型血友病和C型血友病。一个人被诊断出的血友病类型取决于他或她的血液中缺失的因子。如果人们缺少凝血因子 VIII，则患有 A 型血友病。如果缺少凝血因子 IX，则患有 B 型血友病。C 型血友病是一种较为罕见的血液疾病，当身体缺乏或缺少凝血因子 XI 时就会出现这种疾病。大多数血友病患者都患有 A 型血友病。无论血友病类型如何，该疾病的严重程度和症状因人而异。
血液中含有蛋白质和其他元素，可以有效地凝固和愈合伤口，以防止因受伤而流失过多的血液。这些蛋白质称为凝血因子。被诊断患有血友病的人缺少大量这些凝血因子。这可能会导致割伤出血和常见伤害变得危险。
缺乏凝血因子的人通常会在指导其他基因如何形成血栓的基因中发生变化或突变。当该基因发生改变时，其他基因将无法正常发挥作用，这意味着它们可能无法产生足够的凝血因子或可能产生异常凝血因子。大多数血友病患者生来就患有这种疾病，这种疾病可以从父母任何一方遗传。然而，如果免疫系统中的抗体开始将血液的自然凝血因子识别为威胁，从而促使抗体攻击这些因子，那么它也可能在人的一生中出现。
血友病的体征和症状在男性中的表现与在女性中有所不同。有些女性可能不会出现症状，但仍然可以将基因遗传给孩子。其他人可能有轻微症状，例如容易瘀伤或月经量异常多。一般来说，如果内出血的血液开始聚集在关节或皮下，患有这种疾病的人就会感到疼痛。
血友病最常见的症状包括频繁瘀伤和过度或看似随机的出血。其他常见的体征和症状包括：
患有轻度血友病的人可能直到接受手术或经历严重伤害才知道自己患有这种疾病。患有较严重血友病的人通常比患有轻度血友病的人更频繁、更随机地出血，从而有助于更早诊断。
在大多数情况下，血友病患者从父母那里继承了相关基因，在出生时就被诊断出来。虽然男性和女性都可能携带导致凝血问题的基因，但该基因主要存在于男性中，很少见于女性中。如果一个人被诊断患有血友病或有该疾病的家族史，未来的男孩应该在出生后不久进行检测，看看他们是否携带该基因。尽管没有该疾病的家族史，儿童也可能出生时患有血友病。如果婴儿出现可能表明血友病的体征或症状，医生可能会建议对婴儿进行检查。
人们也可能在以后的生活中患上这种疾病。在这些情况下，症状通常在中年或更晚出现。女性可能在怀孕后期或分娩后患上血友病。
血友病的主要治疗方法是替代疗法，即静脉注射患者缺乏的凝血因子。将浓缩凝血因子注射到静脉中可以使血液正常凝固。血液因子浓缩物可作为预防性治疗或控制出血事件进行输注。血液因子浓缩物可以从人血中开发出来，也可以使用重组 DNA 技术来制造，而不使用人血浆。当使用献血来开发血液因子浓缩物时，首先对血液进行筛查和处理，以确保其不含艾滋病毒或肝炎等疾病。在许多情况下，注射可以在家进行。
不幸的是，随着长期治疗，一些患者会产生抑制剂，阻止血液因子浓缩物发挥作用。医生密切监测患者是否出现抑制剂，并制定专门的治疗计划，以便在发现抑制剂时采用。免疫耐受诱导（ITI）是处理抑制剂的一种方法。 ITI 涉及让患者每天接受一定剂量的凝血因子，这可以减少体内的抑制剂。这是一种长期治疗，治疗时间从几个月到几年不等。
在接受替代治疗时，一些患者还可能接受促进有效凝血并保持血栓坚固的药物。血友病的正确治疗可以帮助许多患者享受与未患该病的人相同的生活质量和寿命。
如果不进行治疗，血友病可能会导致严重的问题，例如关节、头部或大脑过度出血。当这种情况发生时，可能会出现更使人衰弱的症状，例如瘫痪或癫痫发作。最终，可能会发生危及生命的后果。然而，通过正确的治疗计划，患者可以保护自己的健康，避免或缓解症状，并继续过上高质量的生活。被诊断为血友病的患者必须在余生中接受持续的监测和治疗。
血友病患者应该 避免某些体力活动多种大口径枪械：
患者还应避免使用影响身体形成血栓能力的药物。医生还可能建议改变生活方式，例如保持健康的体重、锻炼、健康饮食、保持最佳的牙齿卫生和减轻压力。
血友病患者应该告诉所有医生和其他医疗保健提供者他们已被诊断患有这种疾病。如果患者需要手术或其他手术（包括牙科治疗），则尤其如此。这样，医疗保健专业人员就可以做好准备并格外小心，以避免或控制过度出血。
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